Прогноз для пациентов с ОПН
вследствие митохондриальных нарушений крайне неблагоприятный. Какая-либо доказано эффективная терапия отсутствует, хотя теоретически показан дополнитель¬ ный прием митохондриальных кофакторов, таких как кoэнзим-Q10 и антиоксиданты.
У пациентов с поражением только печени может быть успешной трансплантация.
ПОВРЕЖДЕНИЕ МИТОХОНДРИЙ: СИНДРОМ РЕЯ
Синдром Рея (СР) — системное заболевание, характеризующееся острым пора¬ жением печени и гипераммониемической энцефалопатией [54]. Пик заболеваемости синдромом Рея приходился на 1960-1970-е годы, с 1985 года сообщали только о еди¬ ничных случаях [55]. Хотя причина этой патологии полностью не объяснена, стерео¬ типное начало после детских вирусных инфекций, таких как ветряная оспа и грипп, и связь с приемом аспирина указывают на вероятность иммуноопосредованного и/или токсического генеза. Причины снижения заболеваемости СР неясны, однако частично могут быть обусловлены отказом от назначения ацетилсалициловой кислоты детям с вирусными заболеваниями.
Этому заболеванию свойственны многие особенности митохондриальной гепатопатии; так, аномальные митоходрии являются важным ультраструктурным прояв¬ лением СР. Микровезикулярный стеатоз, типичный для СР, указывает на митохон¬ дриальный дефект синтеза энергии. Через несколько дней после вирусной инфекции у детей с СР развивается рвота, вероятно, вследствие ранней энцефалопатии, а не желудочно-кишечных расстройств. В самых легких случаях рвота сопровождается минимальными неврологическими нарушениями (заторможенностью) и проходит самостоятельно или после внутривенного введения глюкозы, в более тяжелых слу¬ чаях рвота сопровождается различными стадиями метаболической энцефалопатии.
Активность АСТ и АЛТ обычно умеренно или значительно повышена. Часто наблю¬ дают увеличение протромбинового времени, но, в отличие от фульминатного гепати¬ та, желтуха отсутствует. При обследовании обычно выявляют гипераммониемию со средним уровнем около 350 г/дл, однако выраженность ее не коррелирует с тяжестью энцефалопатии.
Печень увеличена, но не плотная, морфологическая картина характеризуется обширным накоплением микровезикулярного жира, однако воспаление, некроз и холестаз отсутствуют.
Из книги авторов Шифф Ю.Р., Соррел М.Ф., Ивашкин В.Т., Буеверов А.О. - Болезни печени по Шиффу. Введение в гепатологию.

В тексте могут быть ошибки (надо проверять по оригиналу и там могут быть изображения).