4.43).
24.4. Врожденный (аганглиозный) мегаколон/болезнь Гиршпрунга (Q43.1) — врожденное расширение и удлинение ректосигмоидного отдела кишечника. Патогенетической основой развития врожденного мегаколона является отсутствие ганглионарных структур мейснеровского и ауэрбаховского (соответственно субмукозного и субсерозного) сплетений. Сегмент кишки, содержащий нормальные нервные структуры, имеет неизмененный вид, аганглионарный участок значительно сужен, проксимальный — дилатирован (рис. 4.44). Отсутствие ганглионарных структур приводит к очень низкому уровню ацетилхолина и к высокому уровню ацетилхолинтрансферазы.
Макроскопически стенка пораженного участка значительно толще нормы в связи с дополнительной механической нагрузкой (рис. 4.45).
Болезнь Гиршпрунга часто сочетается с другими врожденными дефектами: крипторхизмом и органомегалией, особенно спленомегалией. К приобретенному мегаколону может привести эндемическая болезнь Шагаса (американский трипаносомоз).
25. СИНДРОМЫ МАЛЬАБСОРБЦИИ (К90) - большая группа самостоятельных болезней и синдромов, характеризующаяся снижением адсорбционной активности тонкого кишечника.
В этиологии и патогенезе основную роль играют: а) отсутствие ферментов пищеварения (болезни желудка, поджелудочной железы, желчевыделения); б) быстрый пассаж пищи по кишечной трубке (энтериты, кровотечения); в) биохимические нарушения абсорбции (болезнь спру, болезнь Уиппла, недостаточность дисахаридазы, лактазы, мальтазы, дефектная абсорбция цистина, триптофана, железа). Клиническая картина характеризуется увеличением объема стула (бледно-серый), стеатореей (содержание жира в стуле более 7 г/кг), сопровождается симптоматикой белковой, углеводной и витаминной недостаточности.
Макроскопическая картина синдромов мальабсорбции во многих случаях сходна и не является патогномоничной. Только некоторые нозологические единицы имеют определенные морфологические характеристики, которые, вместе с тем, нельзя считать характерными. Изменения представлены диффузным уплощением и локальным отсутствием складчатости и шероховатости кишРис. 4.44. Болезнь Гиршпрунга. Аганглионарныйучасток сужен ки, иногда очаговой гиперемией. Вовлечение в патологический процесс двенадцатиперстной кишки часто проявляется неспецифическим язвенным дуоденоэнтеритом (воспаление и поверхностные эрозии, расположенные на гребне частично сохранившихся складок слизистой).
Из книги автора Синельников А.Я. Атлас макроскопической патологии человека 2007.

В тексте могут быть ошибки (надо проверять по оригиналу и там могут быть изображения).